Co to jest ostra białaczka szpikowa?
Ostra białaczka szpikowa (ostra białaczka mieloblastyczna, ostra białaczka nielimfoblastyczna, ang. acute myeloid leukemia - AML) jest grupą chorób spowodowaną nowotworowym rozrostem komórek w szpiku. Mechanizm powstawania choroby związany jest zaburzeniami genetycznymi. W przebiegu choroby zaburzeniu proces wytwarzania elementów morfotycznych krwi - dochodzi do niewydolności szpiku, niedoboru krwinek czerwonych, białych i płytek krwi. Zmienione nowotworowo krwinki białe (leukocyty), namnażają się w niekontrolowany sposób, kumulują, wypierając komórki zdrowe i doprowadzając do zaburzeń mikrokrążenia, nacieczenia różnych narządów i pojawiania się objawów chorobowych.
Ostra białaczka szpikowa stanowi około 80% ostrych białaczek u osób dorosłych. Zapadalność na chorobę rośnie wraz z wiekiem i częściej dotyczy mężczyzn.
Przyczyny ostrej białaczki nie są znane, wśród czynników ryzyka jej rozwoju wymienia się m.in.:
-
narażenie na wysokie dawki promieniowania jonizującego
-
narażenie na działanie środków chemicznych, np. na benzen, kontakt z produktami przemiany ropy naftowej, farbami, płynami balsamującymi, tlenkiem etylenu, herbicydami i pestycydami
-
palenie papierosów
-
niektóre leki - głównie stosowane w leczeniu innych nowotworów
-
występowanie zespołu mielodysplastycznego
-
niektóre choroby genetyczne, np. zespół Downa, niedokrwistość Fanconiego, zespół Blooma, zespół Shwachmana-Diamonda
Jakie są objawy ostrej białaczki szpikowej?
Najważniejsze objawy kliniczne AML wynikają z obecności komórek białaczkowych w szpiku, krwi obwodowej oraz innych narządach, ale nie są charakterystyczne tylko dla tego schorzenia:
- niedokrwistość objawia się m.in.: osłabieniem, pogorszeniem tolerancji wysiłku fizycznego, zawrotami głowy, zasłabnięciami
- małopłytkowość może objawiać się: wybroczynami na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej, krwawieniem z nosa, z dziąseł, z przewodu pokarmowego, krwawieniem do ośrodkowego układu nerwowego, z dróg rodnych u kobiet (w tym przedłużającymi się krwawieniami miesięcznymi)
- neutropenia wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zakażeń bakteryjnych i grzybiczych w różnych narządach i tkankach oraz tzw. owrzodzeniami neutropenicznymi błon śluzowych jamy ustnej.
Na skutek obecności komórek białaczkowych we krwi obwodowej dochodzi również do zaburzeń przepływu krwi w mikrokrążeniu, co może objawiać się jako: niewydolność serca, zaburzenia czynności układu nerwowego (od splątania do utraty przytomności), zaburzenia widzenia, bóle głowy, zmniejszony przepływ krwi w naczyniach płucnych.
Zmiany białaczkowe pozaszpikowe mogą się objawiać naciekami skórnymi, przerostem dziąseł, naciekami w narządach (powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych), białaczkowym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych lub objawami neurologicznymi.
Wśród objawów ogólnych obserwuje się:
- spadek masy ciała
- poty
- bóle kostne
Jaka jest diagnostyka ostrej białaczki szpikowej?
W diagnostyce AML pobiera się do badań krew obwodową (morfologia krwi) i szpik kostny (biopsja aspiracyjna lub trepanobiopsja). Podstawą do rozpoznania choroby jest stwierdzenie odsetka ≥20% blastów (niedojrzałych krwinek białych) w szpiku lub we krwi obwodowej. Szczegółowe rozpoznanie typu AML wymaga dalszych badań (cytogenetycznych, molekularnych i immunofenotypowych).
Jakie jest leczenie ostrej białaczki szpikowej?
Leczenie ostrej białaczki szpikowej opiera się na chemioterapii i składa z trzech faz: indukcji remisji (faza, która charakteryzuje się brakiem objawów chorobowych), utrwalania remisji (tzw. konsolidacja) i leczenia poremisyjnego. W indukcji remisji oraz konsolidacji, strategia leczenia (dawki oraz rodzaj leków) zależy od wieku chorego i grypy ryzyka. Leczenie poremisyjne również jest zróżnicowane dla poszczególnych grup ryzyka i wieku. W grupie korzystnego ryzyka zaleca się kilka cykli leczenia w wysokiej dawce i monitorowanie choroby. U chorych w grupie pośredniego i niekorzystnego ryzyka zalecaną strategią jest przeszczepienie szpiku. Dla chorych powyżej 60rż stosuje się postępowanie o obniżonej toksyczności.
W każdym przypadku ważna jest terapia wspomagająca, która mimo iż nie leczy choroby podstawowej to zapobiega powikłaniom choroby, może wydłużać przeżycie całkowite i poprawia jakość życia. W jej ramach stosuje się m.in.: preparaty krwiopochodne, czynniki wzrostu (przyspieszają regenerację ilości białych krwinek), profilaktykę zakażeń, odpowiednie nawodnienie.
Źródła
- „Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych 2013 Tom II”, str; 753-767, Agnieszka Wierzbowska (dostęp online http://onkologia.zalecenia.med.pl/ z dn 17.01.2018);
- „Ostra białaczka szpikowa – współczesne poglądy na patogenezę, postępowanie diagnostyczne, klasyfikację, stratyfikację prognostyczną i leczenie” D. Kata, S. Kyrcz-Krzemień; Postępy Nauk Medycznych 7/2011, s. 601-609 (dostęp online http://www.czytelniamedyczna.pl/3739,ostra-bialaczka-szpikowa-wspolczesn... z dn 17.01.2018)
- http://www.poradnikzdrowie.pl/zdrowie/nowotwory/ostra-bialaczka-szpikowa... (dostęp z dn 17.01.2018)
- https://pl.wikipedia.org/wiki/Ostra_bia%C5%82aczka_szpikowa#Czynniki_ryzyka (dostęp z dn 17.01.2018)