Co to jest chłoniak z komórek płaszcza?
Chłoniak z komórek płaszcza (MCL, ang. mantle cell lymphoma) jest chorobą nowotworową klasyfikowaną w grupie chłoniaków nieziarniczych (ang. non-Hodgkin lymphoma, NHL) – jest to grupa charakteryzująca się rozrostem komórek limfoidalnych (limfocytów B, T). Chłoniak z komórek płaszcza jest nowotworem limfocytów typu B, występującym stosunkowo rzadko, częściej wśród mężczyzn.
Przyczyna większości chłoniaków nieziarniczych jest nieznana. Do czynników mających związek przyczynowy zalicza się m.in.: wirusowe czynniki infekcyjne (np. EBV - Wirus Epsteina-Barr, HCV - wirus zapalenia wątroby typu C, HIV - ludzki wirus niedoboru odporności, Helicobacter pylori), czynniki chemiczne (np. benzen, pestycydy, herbicydy, azbest), promieniowanie jonizujące, wcześniejsze chemioterapie, choroby autoimmunologiczne: zespół Sjögrena, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, celiakia.
Wymienione czynniki prowadzą do zmian w obrębie prawidłowych komórek układu limfatycznego. W ich genach powstają mutacje prowadzące do niekontrolowanych podziałów komórek.
Jakie są objawy chłoniaka z komórek płaszcza?
Choroba w uogólnionej postaci dotyczy węzłów chłonnych, często również śledziony, wątroby, szpiku i przewodu pokarmowego. Stosunkowo często (25–60%) rozpoznawane jest zajęcie przewodu pokarmowego z obecnością polipów jelita uwidacznianych w badaniu endoskopowym.
Objawami choroby są: niebolesny obrzęk szyi, pach lub pachwin, spowodowany powiększeniem węzłów chłonnych w tych rejonach. Choroba może rozprzestrzeniać się do innych części ciała, takich jak szpik kostny, wątroba, śledziona, jelito, wywołując specyficzne objawy.
Innymi objawami są: nocne poty, utrzymująca się gorączka, brak łaknienia, zmęczenie oraz spadek masy ciała. Przy lokalizacji w przewodzie pokarmowym mogą pojawiać się także biegunka lub nudności.
Jaka jest diagnostyka chłoniaka z komórek płaszcza?
Rozpoznanie choroby ustala się na podstawie wyników badania histopatologicznego i immunohistochemicznego materiału (węzeł chłonny lub tkanka pozawęzłowa) uzyskanego metodą biopsji wycinającej. W przypadku zmian trudno dostępnych wykonuję się biopsję aspiracyjną cienkoigłową oraz cytometrię przepływową (a także cytometrię krwi obwodowej lub szpiku).
Jakie jest leczenie chłoniaka z komórek płaszcza?
W przypadkach zaawansowanej choroby wybór metody leczenia zależy od wieku, stanu sprawności i współwystępowania innych schorzeń u chorego oraz od możliwości tolerowania intensywnej chemioterapii.
U chorych poniżej 65. roku życia będących w dobrym stanie i bez poważnych schorzeń, optymalnym postępowaniem jest wdrożenie immunochemioterapii. Przeszczepienie szpiku kostnego jest stosowane rzadko. Metodą leczenia jest również radioterapia polegająca na stosowaniu promieniowania skierowanego na określone obszary ciała.
U chorych na chłoniaka żołądka stosowane leczenie antybiotykami ma na celu usunięcie zakażenia bakterią Helicobacter pylori. Napromienianie światłem ultrafioletowym i fotochemioterapia PUVA stosowane są w leczeniu chłoniaków skóry.
Dodatkowe tzw. leczenie wspomagające polega na zabezpieczeniu przed infekcjami (profilaktyczne podawanie antybiotyków, sterydów lub leków wspomagających odnowę krwinek białych), w razie potrzeby przetacza się także preparaty krwi, stosuje się leki przeciwwymiotne i przeciwbólowe. Dla wspierania leczenia istotne jest wdrożenie zdrowej, urozmaiconej diety oraz zapobieganie utracie masy ciała.
Informacje dodatkowe
Całkowite wyleczenie chłoniaka nieziarniczego jest możliwe. Rokowanie uzależnione jest od stadium zaawansowania choroby w momencie jej rozpoznania i wyniku badania histologicznego. Chorzy, u których po leczeniu nie stwierdzono obecności choroby, powinni regularnie zgłaszać się na kontrole lekarskie i wykonywać badania krwi, a okresowo także badania obrazowe.
Źródła
- Andrzej Szczeklik (red.) „Choroby wewnętrzne”, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005.
- Radzisław Kordek (red.) „Onkologia. Podręcznik dla studentów i lekarzy”, Gdańsk: VIA MEDICA, 2007, s. 285-291
- https://hematologia.mp.pl/choroby/170450,chloniak-nieziarniczy (dostęp z dnia 08.05.2018)